YAŞLILIKTA NÖROLOJİK TEMELLİ DURUMLARIN BAKIM VE REHABİLİTASYONU - Ünite 6: İşitme, Dil, Konuşma ve Yutma Bozukluklarında Bakım ve Rehabilitasyon Özeti :

PAYLAŞ:

Ünite 6: İşitme, Dil, Konuşma ve Yutma Bozukluklarında Bakım ve Rehabilitasyon

İşitme Duyusu

Bu karmaşık sistem kendi içinde iki ana bölümde değerlendirilmektedir: Periferik (çevresel) ve santral (merkezi) işitme sistemidir.

Periferik işitme sistemini oluşturan anatomik yapılar; dış kulak, orta kulak, iç kulak ve işitme siniridir. Santral işitme sistemi ise beyin sapı, işitme yolları, subkortikal ve kortikal işitme merkezlerinden oluşmaktadır. Ses veya konuşma uyaranı periferik işitme sistemi yoluyla santral işitme merkezine iletilirken santral işitme merkezinde ses veya konuşma algısı oluşmaktadır. Periferik işitme sisteminin öğelerini ve işleyişini temsil eden Şekil 6.1’de görüldüğü üzere, kulak kepçesinden giren çevre ve konuşma sesleri kulak kanalı boyunca ilerleyerek 3 numara ile gösterilen bölgede bulunan kulak zarına çarparak orta kulağa girer. Oluşan çarpmanın etkisiyle birbirine bağlı olan orta kulak kemikçikleri titreşir. Titreşimler iç kulaktaki sıvı içinde ilerler. İç kulak sıvısının hareketi, işitme organında bulunan saç hücrelerini harekete geçirir. İç kulak sıvısında bu hareket, saç hücreleri tarafından elektrokimyasal sinyallere dönüştürülerek, resimde 6 numara ile gösterilen işitme sinirine iletilir. İşitme siniri oluşan sinyali işitme yollarına iletir. Periferik işitme sisteminin başlattığı bu zincirleme hareket sonucunda ses, sinirsel yolaklar boyunca ilerleyerek işitme merkezine ulaşır ve işitme algısı, diğer bir ifadeyle sesin anlamı oluşur

İşitme Kaybı İşitme sisteminin sese duyarlılığın azalması veya kaybolmasıdır. Periferik işitme sisteminde oluşan sorunlar periferik işitme kaybı, santral sistemde oluşan sorunlar ise santral işitme bozukluğu olarak adlandırılır.

Yaşlılık döneminde sıklıkla görülen işitme yetersizliklerinin nedeni, işitme sisteminin değişikliğe uğrayarak işlevlerini tam anlamıyla yerine getirememesidir. Bu değişim öncelikle dış kulaktan başlamaktadır. Kulak kepçesinde büyüme, dış kulak yolunda katılaşmış kulak kiri (buşon) birikimi, özellikle erkeklerde kıllanmada artış, dış kulak kanalı ve dış kulak derisinde incelme-atrofi, elastikiyet kaybı, hava yolu iletim özelliklerini yüksek frekanslarda bozacak biçimde kulak kıkırdağının büyümesi gibi yapısal ve fonksiyonel değişiklikler yaşlılık döneminde dış kulakta görülen değişikliklerdir. Orta kulakta ise yaşlanmayla birlikte kulak zarı daha sert, daha ince ve daha az damarlı hale gelmekte, orta kulak kemikçiklerinin (malleus, inkus ve stapes) eklem yaptığı boölgelerde kireçlenme (kalsifikasyon), östaki borusunda tıkanma (ossifikasyon) ve orta kulak kaslarında atrofi ve dejenerasyon olabilmektedir. Yaşın işitme sisteminde en çok etkilediği anatomik bölgelerden biri iç kulaktır. Sesleri duymamızı sağlayan dış saç hücrelerinin ve anlamamızı sağlayan iç saç hücrelerinin hasar görmesi, diğer iç kulak yapılarındaki dejenerasyona ek olarak iç kulağın kanlanmasını düzenleyen damarsal mekanizmanın bozulması da yaşa bağlı iç kulakta meydana gelen değişikliklerdir.

Periferik ve santral işitme sistemindeki değişimlerinin ortaya çıkardığı sonuçlar, diğer bir ifadeyle işitme kaybının tanısı ve rehabilitasyonu ile ilgilenen bilim dalı Odyoloji’dir. Odyometre adı verilen cihazlar kullanılarak yapılan odyometri testinde işitmenin genel durumu değerlendirilirken işitme kaybının derecesi, tipi ve konuşma uyaranı üzerindeki etkisi belirlenmektedir. Seslerin şiddet (desibel=dBHL) ve frekans (Hertz=Hz) özelliklerinin olduğu odyogram üzerinde her bir frekansta belli şiddet seviyesinde elde edilen işitme eşikleri, kişide işitme kaybı olup olmadığı konusunda karar verilmesini ve konuşulanları anlama düzeyi hakkında bilgi sahibi olunmasını sağlar.

En sık kullanılan sınıflandırma sistemlerinden biri olan Davis (1965)’in sisteminde önerilen normal işitme eşiği ve işitme kaybı dereceleri ise aşağıdaki gibidir:

  • 0-25 dBHL =normal işitme
  • 26-40 dBHL =çok hafif derece işitme kaybı
  • 41-55 dBHL = hafif derece işitme kaybı
  • 56-70 dBHL = orta derece işitme kaybı
  • 71-90 dBHL = ileri derece işitme kaybı
  • ?90 dBHL = çok ileri derece işitme kaybı

Hasar gören veya sorun oluşan yapılar dış veya orta kulağa ait olduğunda iletim tipi, orta ve iç kulağa ait yapılar olduğunda mikst (karma) tip kayıp kabul edilmektedir. İç kulak ve işitme sinirine ilişkin yapıların zarar görmesi sonucu ortaya çıkan işitme kaybı ise duyusinirsel (sensörinöral) tip olarak tanımlamaktadır

Yaşlılık döneminde en sık görülen işitme kaybı tipi, yaşa bağlı değişimlerden en fazla etkilenen bölge iç kulak olduğundan, duyu-sinirsel kayıptır.

İşitme sisteminin yaşa bağlı değişimleri nedeniyle oluşan duyu-sinirsel tip işitme kaybı, presbiakuzi olarak tanımlanır. Presbiakuzide genellikle en sık etkilenen bölgenin konuşma seslerinin pek çoğunun yer aldığı yüksek frekanslar (tiz sesler) olduğu görülmektedir. Bu durum sesleri duymakta, özellikle gürültülü ve yankılı ortamlarda konuşulanları anlamakta zorluklarla kendini göstermektedir.

Presbiakuzinin tıbbi bir tedavisi bulunmamaktadır. Tanı sonrası yaşlı bireyin iletişim sorunlarını azaltmanın yolu, işitmeye yardımcı teknolojilerle rehabilitasyon sürecinin başlatılmasıdır.

İşitme Kaybında Rehabilitasyon

Yaşlılık dönemi işitme kaybının rehabilitasyonunda sıklıkla kullanılan işitmeye yardımcı teknolojiler işitme cihazları ve koklear implant (Kİ) uygulamalarıdır. Bu teknolojilere ek olarak özellikle gürültü ortamlarda işitme cihazı ve koklear implant kullanan bireylerin konuşulanları anlamasını kolaylaştıran FM sistem de yaşlılık dönemi işitme kaybının rehabilitasyonunda tercih edilen seçeneklerden biridir.

Sesleri yükselterek işitme kayıplı bireyin duymasını sağlamak amacıyla dizayn edilen işitme cihazları, hava yolu ve kemik yolu olarak iki grupta sınıflandırılabilir. Kullanım alanı daha yaygın olan hava yolu işitme cihazları, işitme kaybının rehabilitasyonunda en sık tercih edilen işitmeye yardımcı teknolojilerdir. İşitme cihazları kulak arkası, kulak içi, kanal tipi gibi farklı tip ve boyutlarda olabilmektedir. Yaşlılık dönemi işitme kaybının rehabilitasyonunda kemik yolu işitme cihazlarının (bant tipi ve gözlük tipi) kullanım alanı sınırlı olup hava tipi işitme cihazları, hastanın işitme kaybı için uygun olmadığında kullanılmaktadır.

Tüm bu sorunları aşabilmek ve yaşlılık döneminde işitme kaybının olumsuz etkilerinden kaçınmak için, yaşlılık döneminde işitme kaybına ilişkin rutin test protokollerinin oluşturulması önemlidir. Aile hekimleri veya bakım elemanları tarafından kullanılabilecek bir işitme tarama envanteri, işitme kaybı olduğunu düşünmeyen veya mevcut işitme kaybını göz ardı eden bireylerin belirlenmesinde yararlı olacaktır.

İşitme cihazının bireylerin sıkıntılarını gidermek konusunda oldukça sınırlı olduğu ileri-çok ileri derecede işitme kayıplı çocuk ve yetişkinlerde sıklıkla tercih edilen koklear implant, günümüzde giderek artan sayıda yaşlı bireylere de uygulanan bir rehabilitasyon aracı haline gelmiştir. Yaşlılık döneminde Kİ uygulamasının ana amacı, yaşlıların sosyal yaşama katılımlarını arttırmak ve yaşam kalitelerini korumaktır.

Şekil 6.2’de görüldüğü üzere Kİ cihazının iç parçalarını mastoid kemiğe yerleştirilen alıcı-uyarıcı ve kokleaya yerleştirilen elektrot dizini oluşturmaktadır. Dış parçalar ise mikrofon, kablo, pil yatağı, konuşma işlemcisi ve iletici bobindir. Akustik uyarım temelinde işleyen işitme cihazlarının aksine Kİ’ye sesin iletimi elektriksel uyarım yoluyla sağlanmaktadır

Yaşlı bireyle gürültüsüz bir ortamda, yavaş bir hızda, normal bir ses tonuyla, açık ve net bir biçimde konuşmak kurulan etkileşimin niteliği arttıracaktır.

Nörolojik Temelli Dil, Konuşma ve Yutma Bozuklukları

İnme, gelişmiş ülkelerde kalp krizi ve kanserden sonra en sık karşılaşılan üçüncü ölüm sebebidir. İnmeye neden olabilecek pek çok faktör olmakla birlikle, hipertansiyon, kronik hastalıklar (diyabet, yüksek kolesterol vd.) ve sigara kullanımı öne çıkan faktörlerdir. Beyin yapılarının zarar görmesiyle sonuçlanan inme, sıklıkla beyin damarlarındaki bir tıkanmadan veya daha seyrek olarak, kanamadan kaynaklanır. İnme aniden gelişir. Beyne oksijen ve enerji taşıyan kan desteğinin aniden kesilmesi, fokal (bölgesel) veya yaygın beyin hasarına ve buna bağlı olarak da nörolojik sorunlara (sıklıkla tek taraflı felce) neden olur. Oluşan hasarın boyutu ve yerine bağlı olarak, bireylerde kısa süreli işlev bozuklukları görülebildiği gibi, ömür boyu sürebilecek bozukluklar da ortaya çıkabilir. Edilmiş dil bozuklukları içinde sınıflandırılan afazi, çoğunlukla beyin-damar (serebrovasküler) hastalıkları sonucunda, beynin sol yarı küresindeki bölgelerin etkilenmesiyle ortaya çıkar.

Afaziyi tanımlayan dört kritik ve kapsayıcı açıklama vardır. Buna göre;

  • Afazi nörolojik bir bozukluktur.
  • Afazi edinilmiş bir bozukluktur
  • Afazi bir dil sorunudur
  • Afazi biliş veya algı sorunu değildir

Sık rastlanan afazi türleri;

Broca Afazisi: Broca afazisi, tutuk afazi içinde sınıflandırılmaktadır. Lezyon yeri genellikle sol beyin ön lobunda (frontal) Broca alanı ve çevresindedir. Hastalarda çapraz olarak sağ yüzde, kolda ve bacakta felç görülür. Broca ve yakın alanların etkilenmesi öncelikle kendini konuşma üretimlerinde gösterir. Spontan (kendiliğinden) konuşmada, söyleneni tekrarlama ve nesneleri adlandırma becerilerinde yetersizlik görülür. Bu bireylerde eylem adlandırma, nesne adlandırmadan daha kötüdür. Bireylerin konuşmalarında dilbilgisel hatalar mevcuttur.

Transkortikal Motor Afazi: Transkortikal motor afazide eşlik eden felç, bacakta daha belirgindir. Tekrarlama becerisi korunmuş olduğundan birey kendisine söylenen sözcük veya cümleyi kolaylıkla tekrarlayabilir, ama bu tekrarlamalar uygunsuz bağlamlarda da ortaya çıkabilir. Örneğin hastaya “nasılsınız” diye sorulduğunda hasta cevap olarak “nasılsınız” diyebilir. Bir dereceye kadar konuşulanları anlayabilirler, fakat konuşma çıktıları ve adlandırma becerileri azalmıştır. Bu bireylerin konuşmalarında bozuk dilbilgisi ve kısa sözcük öbekleri görülür. Tüm bunlar hastaların sohbet başlatmak konusunda sorun yaşamasıyla sonuçlanır. Hatta bozukluğun ilk aşamalarında konuşma bile görülmeyebilir

Global Afazi: Bu afazi tipine neden olan lezyon, genellikle orta serebral arter tutulumunun sonucudur. Global afazide dilin birçok alanı ciddi düzeyde hasar görmüştür. Global afazili hastaların bir çoğu işitsel anlama testlerinin en basit maddelerini bile başarmada sorun yaşarlar. Yanı sıra, hastaların çoğu basit evet/hayır sorularına bile cevap veremezler. Tekrarlama ve adlandırma becerilerindeki yetersizliğine ek olarak okuma ve yazma belirgin biçimde etkilenmiştir.

Wernicke Afazisi: Wernicke afazisi tipik olarak dilin baskın olduğu sol beyin yarıküresindeki temporal lobu etkileyen bir lezyon sonucu oluşur. Wernicke afazisinde en çarpıcı taraf, anlamanın bozulmasıdır. Wernicke afazili hastalar yazılı ya da sözlü bir ifadeyi anlamakta zorlanırlar. Bu hastalarda tekrarlama becerileri zarar görmüştür. Konuşmada akıcılık görülmesine rağmen, konuşmanın içeriği anlamlılık açısından boştur. Wernicke afazisinde sözcük dağarcığında bir azalma vardır. Sözcükler ve anlamları arasındaki ilişki azalmıştır. Fonem ve sözcük seçimlerinde sorunlar görünebilir ancak dilin söz dizim boyutu nispeten korunmuştur.

Kondüksiyon Afazi: Kondüksiyon afazili hastalarda dili anlama becerileri korunmuş, ancak tekrarlama becerileri bozulmuştur. Örneğin hastadan “şemsiye” kelimesini tekrarlaması istendiğinde hedef sözcüğü aynen tekrarlayamaz. Bunun yerine “şensiye,” “şemiye”, “enişte” gibi anlamlı veya anlamsız başka sözcükler üretir. Fark ettikleri hataları düzeltme gayretleri vardır. Bu bireylerde sözcük bulma güçlükleri görülür, bireylerin sesli okuma ve yazma becerileri de göreceli olarak bozulmuştur. Spontan konuşmalarında ise akıcılık görülür.

Transkortikal Duyusal Afazi: Bu afazi tipinde işitsel anlama bozulmuş, tekrarlama korunmuştur. Transkortikal duyusal afazili hastaların konuşmaları akıcıdır. Bu afazi tipinin Wernicke afazisinden farkı tekrarlama becerilerinin nispeten korunmuş olmasıdır. Yukarıda bahsedildiği gibi konuşmaları akıcı ancak genellikle anlamsızdır. Wernicke afazili hastalarda olduğu gibi, transkortikal afazili hastalarda da jargon kullanımı görülebilir.

Anomik Afazi: Anomik afazili hastalarda en belirgin sorun, sözcük çağırma becerisindedir. Örneğin bu vaka bir sohbet içinde o gün hastaneye gittiğini ifade etmek isterken “hastane” sözcüğünün anlamını biliyor olmasına rağmen bulmakta zorlanır veya yerine başka bir sözcük kullanabilir. Bu afazi tipinde konuşma, sözcük bulma zorluğu yüzünden görülebilecek tereddütler ve duraksamalar haricinde akıcıdır. Dilbilgisi genellikle korunmuştur.

Afazinin Değerlendirilmesi

Afazinin özelliklerini değerlendirme işlemi, dil ve konuşma terapistlerince yapılır. Afazi değerlendirme sürecinde yaygın olarak yapılan formal ve informal uygulamalar aşağıda sıralanmıştır. Bu uygulamalarda kullanılan standart testler dışındakiler informal değerlendirme yöntemleridir; Görüşme, gözlemve vaka öyküsü alma, Olgunun ve yakınlarının endişeleri, problemleri, hedef ve tercihlerini öğrenme, Raporlanmış gözlemlerin incelenmesi, İşitme, görme sorunları; nörolojik, fiziksel, bilişsel, duygusal sorunlar gibi), Standart ve/veya standart olmayan test uygulamaları, Doğal konuşma örneği alma, Oral–motor ve/veya yutma değerlendirmesi, Olgunun ve yakınlarının dil bozukluğu, değerlendirme sonuçları ve sonrasında yapılacaklar hakkında bilgilendirilmesidir

Afazide rehabilitasyon; Afazili bireylerin dil ve konuşma sorunlarının yanı sıra fiziksel olarak da yetersizlikleri bulunabilir. Kalp ve damar hastalıkları, felç, yutma bozuklukları ve psikolojik sorunlar bunlardan bazılarıdır. Bu sorunların yönetimi multidisipliner bir çalışmayı gerektirir. Söz gelimi, inme anından itibaren nörolojik ve kardiyolojik sorunlar için nöroloji ve kardiyoloji hekimleri yönetim sürecine girer. Felcin eşlik ettiği durumlarda fizik tedavi ve rehabilitasyon uzmanları ve fizyoterapistler hastaların motor becerilerine yönelik çalışırken; dil, konuşma ve yutma bozukluklarının değerlendirme ve terapi sürecinde dil ve konuşma terapistleri görev alır. Bu meslek elemanlarına ek olarak hemşireler, psikologlar, diyetisyenler, ergoterapistler inme sonrası afazi rehabilitasyonunda görev alabilirler.

Yapılan araştırmalar afazide erken müdahalenin önemine dikkat çekmektedir. İnme sonrası konuşma becerilerinde bir bozulma veya sorun varsa mutlaka bir dil ve konuşma terapistinden yardım istenmeli ve geç olmadan terapiye başlanmalıdır.

Parkinson genellikle 50-60 yaş civarında başlar ve ilerleyici bir hastalıktır. Bradikinezi (istemli hareketlerde yavaşlama, hareket edememe), rijidite (kaslarda sertlik) ve tremor (titreme) Parkinsonun temel bulgularıdır. Bu sorunların yanı sıra, Parkinson hastalığında konuşma ve yutma güçlüğü de sıklıkla ortaya çıkar.

Parkinson hastalığının nedeni, beyinde yer alan basal ganglia isimli bölgedeki ve beyin sapındaki dopaminerjik nöronlardaki bozulmalardır. Hastalığının belirtilerini iki grupta toplamak mümkündür: Motor ve motor olmayan belirtiler. Motor belirtiler arasında titreme, hareketin yavaşlaması, kaslarda kasılma, tutarsız yürüyüş ve duruş bozulması vardır. Motor olmayan belirtilerde ise uyku bozuklukları, kabızlık, koku duyusunun kaybı, depresyon, cinsel işlev bozukluğu ve anksiyete yer alır. Parkinson hastalarında sadece yürüme gibi otomatikleşmiş hareketlerde tutukluk ve yavaşlık görülmez, aynı zamanda diğer bir otomatik eylem olan konuşma ve yutmada da benzer sorunlar görülür. Ellerde titreme gibi istemsiz gelişen hareketlere benzer şekilde çene ve dilde de istemsiz hareketler gözlenebilir

Parkinson hastalığıyla ilişkilendirilen konuşma bozukluğu dizartri olarak bilinir.

Rezonans; Ses kıvrımları tarafından üretilen sesin gırtlak üstünde ses yolunda titreşime girip değişimlenmesi durumudur.

Sesletim; Sesletim sesin, gırtlak üstü düzenekte bulunan organlar (dil, dişler, sert damak, yumuşak damak vb.) vasıtasıyla konuşma sesleri olarak şekillendirilmesi ve üretilmesidir.

Hipernazalite; Yumuşak damağın konuşma esnasında yeterli düzeyde hareket edememesi sonucu oluşan artmış rezonans durumudur.

Parkinson hastalığında yutma bozuklukları (disfaji) da görülebilir. Sözü edilen yutma bozuklukları şunları içerebilir: Çiğneme güçlükleri, Besinleri ağızda hazırlama, Yutmayı başlatmada, sürdürmede veya tamamlamada güçlükler. Disfaji sonrası ortaya bazı komplikasyonlar da çıkabilir: Kilo kaybı, yiyecek düzensizliği ve/veya dehidrasyon, Aspirasyon pnömonisi riski, Toplumda yemek yeme davranışından kaçınma, Yemek yerken hayat kalitesinde azalma.

Demans, özellikle yaşlıları etkileyen bazı dejeneratif merkezi sinir sistemi hastalıklarının bir sonucudur. Demans kendini yaygın bellek, zihin ve biliş bozukluklarıyla belli eder. Demanslı hastalarda davranış ve kişilik değişimleri yaygındır ve hareket bozuklukları gibi çeşitli fiziksel bozukluklar da demansa sıklıkla eşlik eder.

Bir durumun demans olarak nitelendirilebilmesi için bireylerde görülen bozukluklarda bazı ölçütler olmalıdır. Bunlar: Sinsi başlaması, Paranoya (hezeyan), şizofreni veya majör depresyon kaynaklı olmaması, Edinilmiş olması (zihin engeli gibi demansı doğumsal durumlardan ayırması), Kalıcı olması (demansı bilinç kaybı, sersemlik gibi geçici olabilecek durumlardan ayırması), Mental işlevlerin çeşitli alanlarını etkilemesi (demansı afazi veya psikiyatrik bazı fokal bozukluklardan ayırması), Çalışma, sosyal aktiviteler ve sosyal ilişkilerden alıkoymasıdır.

Alzheimer hastalığı, Parkinsona eşlik eden demans, Frontotemporal demans, Lewy Cisimcikli demans gibi çeşitli tipleri olan demans, özellikle gelişmekte olan ülkelerde yaşlı nüfusun artmasıyla giderek daha önemli bir sağlık sorunu haline gelmektedir. Alzheimer hastalığı, demansın en yaygın formu olarak karşımıza çıkmaktadır. Tüm demansların yaklaşık %60-70’ini Alzheimer hastalığı oluşturur. Bu hastalığın erken başlangıçlı ve geç başlangıçlı olmak üzere iki alt tipi vardır. Erken başlangıçlı Alzheimer genellikle 60-65 yaş civarı ortaya çıkar ve bütün Alzheimer hastalarının %6’sını oluşturur. Alzheimer hastalığının en belirgin özelliği, başlangıçtan itibaren gözlenen ilerleyici unutkanlıktır. Dikkat, dil ve konuşma ve gördüklerini algılama gibi bilişsel becerilerin kaybı da görülebilir.

Erken başlangıçlı Alzheimer hastalığının belirtileri şöyledir:

  • Yakın zamandagerçekleşmiş olaylarlailgili hafıza sorunları,
  • Görsel-mekansal sorunlar ve yeni öğrenilmiş sözcüklerin sesletiminde sorunlar,
  • Öz-ihmal ve günlük aktivitelere kayıtsızlık gibi davranış değişiklikleri. Olası diğer belirtiler depresyon, yeni çevrelere uyum sağlamada sorunlar ve dil sorunlarıdır. Motor fonksiyonlar yerindedir.

Geç başlangıçlı Alzheimer hastalığının belirtileri de şöyledir:

  • Erken dönemde görülen belirtiler daha yoğun,
  • Yakın ve uzak dönemde yaşanılan olayların hatırlanmasında sorunlar,
  • Görsel-mekansal sorunlar yoğun,
  • Zihinsel becerilerde yaygın bozulma,
  • Hiperaktivite, huzursuzluk, ajitasyon,
  • Matematiksel hesaplarda sorunlar,
  • Zaman, mekân ve kişilere karşı uyum sağlamada sorunlar, Kişisel bakım konusunda (giyinme, banyo yapma) sorunlar,
  • Günlük rutinlerin uygulanmasında zorluk

Parafazi Konuşma dilinde kullanılan sözcük veya sözcük öbeklerinin yanlış kullanılması, ses veya hecelerin eksiltilmesi ya da ilave edilmesi şeklinde açıklanan bir ifade bozukluğudur.

Alzheimer hastalığı dışında, Primer progresif afazi, Frontotemporal demans, Lewy Cisimcikli demans gibi başka demans türleri de vardır. Primer progresif afazi beyin sol yarıküresinde atrofi ve dil bozukluklarıyla başlayan ve bilişsel kaybın daha sonra eklendiği bir demans türüdür. Ortaya çıkan afazi formu genellikle akıcı tiptedir. Hastalığın ismindeki primer sözcüğü, dil bozukluğunun hastalığın ilk belirtisi olarak öne çıktığı anlamına gelir. Progresif sözcüğü ise hastalığın ilerleyici yani zaman içerisinde iletişim becerilerinin kötüleştiğini ifade eder.

Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS) motor korteks, beyin sapı ve medulla spinalisteki motor nöronların kaybıyla oluşan bir hastalıktır. Burada motor nöron kavramını tanımlamakta fayda vardır çünkü ALS hem birinci motor hem de ikinci motor nöronları etkileyen bir durumdur. Vücutta istemli hareketleri gerçekleştirirken görev alan nöronlara motor nöron adı verilir. Beyinde oluşan hareketle ilgili sinyalleri beyin kabuğundan (korteks) omuriliğe kadar ileten hücreler birinci motor nöron, beyin sapı ve omurilikte yer alan hücreler ikinci motor nöron olarak tanımlanır. Buradan çevresel sinirler aracılığıyla kaslara ulaşan sinyaller, kasları çalıştırır ve hareket sağlanır. ALS her iki motor nöron sistemini etkiler ve hareket etme, yutma, konuşma ve nefes alma kaslarını kontrol eden motor nöronların ilerleyici kaybına yol açar.

ALS’de dil bozukluğu sık görülmez. Sorun daha çok konuşma ve yutmada ortaya çıkar. Yutma bozukluğu nedeniyle ALS’li bireyler beslenirken yeteri kadar kalori alamayabilir ve kilo kaybedebilirler. Ek olarak, yutma bozukluğu aspirasyon adı verilen daha ciddi bir soruna sebep olarak akciğer enfeksiyonlarına davetiye çıkarabilir. Yutmada görev alan kasların yeterince çalışmamasına bağlı salya kontrolü yetersizliği de ALS’li bireylerde görülen diğer bir sorundur.

ALS’li bireylerin konuşmaları dizartriyle karakterizedir. Konuşmada yer alan ünsüz sesler güçsüzleşmiştir. Hipernazalite ve kaba ses kalitesi vardır. Sesin perdesi azalması ve vurgu sorunlarıyla beraber monoton bir konuşma görülür. Larenks (gırtlak) fonksiyonları değerlendirildiğinde ses kıvrımlarının işlevinde ve kapanma şiddetinde bir artma vardır.

ALS geri dönüşü olmayan ve hızlı ilerleyen bir hastalıktır. 3-5 yıl arasında ölümle sonuçlanabilir. Genel olarak ileri yaşta başlar ve başlangıç yaşı ortalama 60-65’tir.

ALS’li bireylerde bakım hizmetleri de çok yönlü olmalıdır. Dolayısıyla ALS’nin rehabilitasyonda multidisipliner bir çalışma planına ihtiyaç oldukça açıktır. ALS hastalarının bakımında nöroloji uzmanı, fizyoterapist, dil ve konuşma terapisti, hemşire, psikolog, diyetisyen, bakım elemanı gibi sağlık personelleri yer almalıdır.

Aspirasyon riskine karşı ALS’li hastalar beslenme sürecinde yalnız bırakılmamalı, taneli gıdalardan kaçınılmalı ve yutma için uygun pozisyonlama sağlanmalıdır. Püre kıvamında yiyecekler hazırlamak, küçük lokmalar halinde ve yavaş yavaş yemek yutmayı kolaylaştırmaktadır.

Kilo kaybının belirginleştiği, aspirasyonun sıklaştığı, yemekten kaçınma gibi durumların görüldüğü zaman burundan nazogastrik tüple veya karından PEG (Perkütan Endoskopik Gastrostomi) ile sağlanan diğer alternatif beslenme yöntemlerine başvurulabilir.