CEVAP:

Bir prion proteini (PrP) 253 aminoasitten oluşan, küçük glikolizat protein molekülü olup beyin zarında bulunur. Prion proteini Prnp olarak adlandırılan bir gen tarafından sentezlenir. PrP, çözünür, alfa helikal yapıda, proteinaz K enzimine duyarlı ve infeksiyöz olmayan özelliktedir. Buna karşın farklılaşıp patolojik izoforma dönüşerek TSE’lere neden olan PrPSC (infektif prion), çözünür olmayan, proteinaz K enzimine dirençli, beta-sheet yapıda ve infeksiyöz özellikte olan prion proteinidir. Normal prion proteinleri sinir hücrelerinde sinyal aktarımında, hücresel iyon ve moleküllerin alınmasında ve antioksidan olarak görev yapar. İnfektif prion proteinleri canlı olmayıp, nükleik asit içermez. Prion proteini, mikroorganizma ve toksinler için geçerli olan kurallara uymaz, ancak çoğalıp infekte etme özelliğine sahiptir. PrPSC yüksek ısıya, antimikrobiyel etkili kimyasal maddelere, UV ve iyonize ışınlara direnç gösterir. Avrupa Birliği Bilimsel Veteriner Komitesi’nin bildirdiği 133°C’de 3 atmosferde 20 dakika ısı işlemi uygulaması prionun yıkımlanması için esastır. Bu işlem dahi yüksek infektiviteye sahip materyallerden TSE’lerin eliminasyonunu garanti etmemektedir. Bu nedenle 140°C’de 3.6 atmosferde 30 dakika ısı işlemi alternatif uygulama olarak önerilmiştir.