İlk olarak maternal ve paternal terimlerini açıklamak gerekir. Maternal terimi anneden kaynaklı yani anneden geçen anlamında kullanılırken, paternal terimi babadan gelen anlamında kullanılmaktadır. Mitokondriyal hastalıkların kalıtsal karakter göstermesinin sebebi, maternal gametlerde stoplazmik mitokondrinin bulunmasıdır. Bu sayede hasta anne hastalığını tüm yavrulara aktarmaktadır.